O que são anomalias vasculares

10 Abril 2017

Escrito por Francisco H. C. Felix

Anomalia vascular é toda desordem de estrutura ou crescimento de vasos sanguíneos, podendo ser congênita, hereditária ou adquirida. Podem ser classificadas em tumores vasculares Tumor vascular: é uma anomalia vascular formada pela proliferação de células de vasos sanguíneos. Diferentemente das malformações vasculares, demonstram proliferação de células endoteliais de diversas linhagens, e podem apresentar fase de crescimento rápido, constituindo, portanto, verdadeiras neoplasias. A maioria dos tumores vasculares é própria da faixa etária pediátrica, porém vários tipos podem ocorrer ao longo de toda a vida. , anomalias onde ocorre proliferação celular em alguma fase de seu desenvolvimento (ex.: hemangioma Hemangioma (gr haema = sangue; angeio = vaso; oma = tumor) são tumores vasculares benignos formados por um crescimento anormal de capilares sanguíneos que geralmente não causam danos, apenas são desagradáveis esteticamente. São mais comuns na pele, especialmente na cabeça e pescoço, mas podem aparecer em vários órgãos, como mucosas, fígado, intestino, árvore respiratória, cérebro, etc. Também chamados hemangiomas infantis ou hemangiomas capilares. Surgem logo após o nascimento, crescem rapidamente no primeiro ano de vida (fase proliferativa) e regridem espontaneamente a um ritmo de cerca de 10% ao ano (desaparecendo em até 9 anos mais ou menos). ), ou malformações vasculares As malformações venosas (VMs) são o subtipo mais comum de malformação vascular, formadas por veias malformadas que não funcionam adequadamente. Normalmente apresentam um aumento lento e gradual. No entanto, o aumento rápido pode ocorrer em determinadas situações, como cirurgia, trauma, infecção ou alterações hormonais associadas à puberdade, gravidez ou menopausa. VMs podem ocorrer em qualquer parte do corpo, incluindo a pele, tecidos moles, músculos e órgãos internos. , anomalias onde existem alterações morfoestruturais causadas por problemas durante a embriogênese ou adquiridas (ex.: malformação capilar Uma malformação capilar (MC), ou mancha em vinho do Porto ou, ainda nevus flammeus (termos históricos) é, quase sempre, uma mancha, sinal ou marca de nascença. É causada por uma anomalia vascular de capilares. ). Algumas anomalias vasculares desafiam a classificação, havendo controvérsia sobre sua natureza: tumor ou malformação (ex.: linfangioma, ou malformação linfática Uma malformação linfática (ML), ou linfangioma (gr lympha = água clara; oma = tumor) é uma anomalia vascular congênita causada pelo desenvolvimento incorreto de células saudáveis (hamartoma) em vasos linfáticos. Esses tumores benignos são formadas por canais e/ou cistos contendo linfa em seu interior crescem em bebês, geralmente desde o nascimento. Aparecem com mais frequência em cabeça ou pescoço ).

Introdução

Uma anomalia vascular é uma espécie de mancha, sinal ou marca de nascença (nevo congênito) caracterizada por uma desordem do desenvolvimento vascular. Na maioria das vezes, mas nem sempre, apresenta-se ao nascimento, ou seja, é congênita. Pode ser hereditária. Constitui um defeito localizado nos vasos sanguíneos que pode afetar qualquer parte da vasculatura (capilares, veias, artérias, vasos linfáticos ou uma combinação destes). Estes defeitos são caracterizados por um aumento do número de vasos e vasos que podem ser tanto alargados quanto sinuosos. As anomalias vasculares também podem ser uma parte de uma síndrome e, ocasionalmente, podem ser adquiridos por trauma. A prevalência estimada de anomalias vasculares é de 4,5%. Greene AK. Vascular anomalies: current overview of the field. (2011) Clinics in plastic surgery 38(1):1–5, doi=10.1016/j.cps.2010.08.004 Anomalias vasculares podem ocorrer em qualquer parte do corpo (pele, osso, fígado, intestinos, etc), mas em 60% dos pacientes são localizadas na região da cabeça e pescoço Ernemann, U;Kramer, U; Miller, S; Bisdas, S; Rebmann, H; Breuninger, H; Zwick, C; Hoffmann, J. Current concepts in the classification, diagnosis and treatment of vascular anomalies. (2010) European journal of radiology 75(1):2–11, doi=10.1016/j.ejrad.2010.04.009 .

Classificação

Historicamente, as anomalias vasculares foram rotuladas com termos descritivos, por exemplo, de acordo com alimentos a que se assemelhavam, como vinho do porto, morango, cereja, salmão. Esta terminologia imprecisa tem causado confusão no diagnóstico, dificuldade de comunicação entre especialistas e mesmo tratamento incorreto Hassanein, AH; Mulliken, JB; Fishman, SJ; Greene, AK. Evaluation of terminology for vascular anomalies in current literature. (2011) Plastic and reconstructive surgery 127(1):347–51, doi=10.1097/PRS.0b013e3181f95b83 . No entanto, em 1982, Mulliken introduziu uma classificação que substituiu esses termos descritivos e orientou o manejo das várias anomalias vasculares. Esta classificação, baseada em aspectos clínicos, história natural e características celulares, divide as anomalias vasculares em dois grandes grupos: tumores vasculares e malformações vasculares Mulliken, JB; Glowacki, J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. (1982) Plastic and reconstructive surgery 69(3):412–22, doi=10.1097/00006534-198203000-00002 . Embora a aparência de ambos seja semelhante, há diferenças importantes.

Termo correto Terminologia incorreta comumente usada para descrever anomalias vasculares
Hemangioma Hemangioma “morango” ou Hemangioma capilar ou Hemangioma cavernoso
Hemangioendotelioma kaposiforme Hemangioma (capilar)
Granuloma piogênico Hemangioma
Malformação capilar Mancha em vinho do porto ou Hemangioma capilar
Malformação linfática Linfangioma ou Higroma cístico
Malformação venosa Hemangioma cavernoso
Malformação arteriovenosa Hemangioma arteriovenoso

Tabela comparativa da nomenclatura moderna e histórica

Tumores vasculares

Tumores vasculares, muitas vezes referidos como hemangiomas, são os tumores mais comuns em crianças, ocorrendo em 1-2% delas. A prevalência é ainda maior (10%) em prematuros de muito baixo peso ao nascer. Os tumores vasculares são caracterizados por crescimento excessivo de vasos normais, que mostram aumento da proliferação endotelial. Eles podem estar presentes ao nascimento, mas muitas vezes aparecem dentro de uma a duas semanas após o nascimento ou durante a infância. Existem diferentes tipos de tumores vasculares, os quais podem ser divididos em tumores benignos, tumores de malignidade intermediária e tumores malignos Câncer (lat cancer = caranguejo): grande grupo de doenças muito diferentes entre si, tendo em comum a proliferação celular incessante e desordenada, a capacidade de invadir localmente tecidos saudáveis do organismo e a capacidade de se espalhar para locais distantes (metástases). Os diversos tipos de câncer são teoricamente oriundos de uma única célula (origem clonal) a qual sofreu mutações em seu código genético. Saiba mais aqui. .

Tumores vasculares benignos

Hemangioma ou Hemangioma infantil (HI) é o tumor vascular mais comum. Ocorre em qualquer órgão e segmento do corpo, mas é mais frequente na pele, na cabeça e pescoço. Apresenta-se logo após o nascimento, crescendo rapidamente nos primeiros meses de vida, caracterizando a fase proliferativa, que pode durar até cerca de 1 ano de idade. Após essa fase, o hemangioma entra numa fase de regressão lenta, a qual pode durar até 10 anos ou mais. Mais de 2/3 dos hemangiomas nunca precisam de tratamento, não deixando nem mesmo cicatrizes. Lesões de crianças maiores ou adultos, mesmo semelhantes, provavelmente são hemangiomas em regressão ou outros tumores vasculares, menos comuns Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, Chamlin SL, Garzon MC, Horii KA, Lucky AW, Mancini AJ, Metry DW, Newell B, Nopper AJ, Frieden IJ. Prospective study of infantile hemangiomas: clinical characteristics predicting complications and treatment. (2006) Pediatrics 118(3):882-7 .

Hemangiomas congênitos (HC) apresentam-se totalmente desenvolvidos ao nascimento. Eles se formam durante a vida pré-natal e atingem seu tamanho máximo antes do nascimento. São mais comuns nas extremidades, tem uma distribuição por sexo igual, e são solitários, com um diâmetro médio de 5 cm Beck, DO; Gosain, AK. The presentation and management of hemangiomas. (2009) Plastic and reconstructive surgery 123(6):181e-91e, doi=10.1097/PRS.0b013e3181a65c59 .

Granuloma piogênico, também conhecido como hemangioma capilar lobular, é um tumor vascular benigno pequeno que envolve principalmente a pele (88,2%) e as membranas mucosas. O granuloma piogénico aparece como uma mácula vermelha que cresce rapidamente, se transforma em uma pápula e transforma-se eventualmente numa lesão pedunculada, ligada a uma haste estreita Van Aalst, JA; Bhuller, A; Sadove, AM. Pediatric vascular lesions. (2003) The Journal of craniofacial surgery 14(4):566–83, doi=10.1097/00001665-200307000-00032 .

Tumores vasculares de malignidade intermediária

Hemangioendoteliomas são um grupo de tumores vasculares de comportamento incerto. Algumas variantes são benignas, outras podem localmente agressivas ou metastizar de forma infrequente, enquanto o hemangioendotelioma epitelióide é francamente maligno.

Tumores vasculares malignos

Os tumores vasculares verdadeiramente malignos são o angiossarcoma e o hemangioendotelioma epitelióide. Ambos são sarcomas de partes moles com diferenciação endotelial, representando, em conjunto, menos de 1% de todos os sarcomas de partes moles. O diagnóstico patológico é por vezes desafiador, com caraterísticas histológicas, clínicas e radiológicas se sobrepondo entre os dois tipos de tumores malignos e também com tumores benignos, como o hemangioma epitelióide Antonescu, C. Malignant vascular tumors—an update. (2014) Modern pathology 27:S30-S38, doi=10.1038/modpathol.2013.176 .

Malformações vasculares

Malformação vascular é um termo coletivo para diferentes doenças ocasionadas por erros no desenvolvimento vascular. Pode ser uma alteração das artérias, capilares, veias e vasos linfáticos ou uma desordem de uma combinação destes (as lesões são nomeadas com base no vaso primário que é mal formado). Um malformação vascular consiste de um conjunto de tubos ou sacos deformados, devido a um erro no desenvolvimento vascular (dismorfogênese). No entanto, o volume endotelial é estável nestas defeitos. Malformações vasculares congênitas são sempre já presentes ao nascimento, embora elas nem sempre sejam visíveis. Em contraste com os tumores vasculares, malformações vasculares não têm uma fase de crescimento, nem uma fase de involução. Malformações vasculares tendem a crescer proporcionalmente com a criança Chim, H; Drolet, B; Duffy, K; Koshima, I; Gosain, AK. Vascular anomalies and lymphedema. (2010) Plastic and reconstructive surgery 126(2):55e-69e, doi=10.1097/PRS.0b013e3181df803d , e não regridem, mas persistir por toda a vida. Malformações vasculares podem ser divididas em lesões de baixo fluxo, de alto fluxo e tipos combinados-complexos.

Malformações vasculares de baixo fluxo

Malformação capilar (também conhecidas como manchas de cor vinho do Porto): Malformações capilares (MC) são lesões de pele avermelhadas, planas, na sua maioria na região da cabeça e pescoço e que escurecem com o avançar da idade, ao contrário de sinais de nascença como a mancha salmão, Nevus simplex ou nevo vascular, os quais clareiam ou desaparecem nos primeiros anos de vida. As MC constituem 11% de todas as malformações vasculares. As síndromes associadas com MC são: Síndrome de Sturge-Weber e Síndrome de Klippel-Trenaunay. MC podem ser tratadas com laser ou cirurgia.

Malformação venosa é uma lesão azulada, compressive à digitopressão; as lesões aumentam com a atividade física ou quando colocadas em posição pendente. A lesão azulada representa veias dilatadas. Malformações venosas (MV) podem causar dor matutina devido à estase e microtrombos venosos. A maioria ocorre na região da cabeça e pescoço. MV são as anomalias vasculares mais comuns, perfazendo 40% do total. Podem ser tratadas através de escleroterapia e cirurgia.

Malformação linfática (ML) é uma proliferação benigna do sistema linfático Perkins, JA; Manning, SC; Tempero, RM; Cunningham, MJ; Edmonds JL, Jr; Hoffer, FA; Egbert, MA. Lymphatic malformations: current cellular and clinical investigations. (2010) Otolaryngology–head and neck surgery 142(6):789–94, doi=10.1016/j.otohns.2010.02.025 . Elas resultam de erros durante a formação dos canais linfáticos. ML perfazem 28% de todas as anomalias vasculares. Também podem ser tratadas através de escleroterapia e cirurgia.

Malformações vasculares de alto fluxo

Todas as malformações vasculares de alto fluxo envolvem artérias. Elas constituem 14% de todas as malformações vasculares.

Malformações vasculares combinadas (complexas)

Uma combinação de duas ou mais malformações simples, envolvendo mais de um tipo de vaso sanguíneo.

Leia mais:

Classificação de anomalias vasculares da Sociedade Internacional para o Estudo das Anomalias Vasculares

Esta postagem baseia-se no verbete da Wikipedia “Anomalia vascular”, em grande parte escrito pelo autor deste blog.

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