Possível tratamento para linfangiomas da infância
2 Fevereiro 2012
Malformações linfáticas (ML) Uma malformação linfática (ML), ou linfangioma (gr lympha = água clara; oma = tumor) é uma anomalia vascular congênita causada pelo desenvolvimento incorreto de células saudáveis (hamartoma) em vasos linfáticos. Esses tumores benignos são formadas por canais e/ou cistos contendo linfa em seu interior crescem em bebês, geralmente desde o nascimento. Aparecem com mais frequência em cabeça ou pescoço , também conhecidas como linfangiomas, são anomalias vasculares congênitas incomuns, representando muitas vezes um desafio terapêutico. Seu tratamento é cirúrgico, via de regra, mas muitas vezes elas são difíceis, quando não impossíveis, de ressecar completamente. Outras estratégias envolvem a injeção de substâncias capazes de causar dano celular ou inflamação dentro dos linfangiomas - uma modalidade de tratamento conhecida coletivamente como escleroterapia. Na maioria dos casos, porém, o resultado de todos estes tratamentos é uma regressão parcial, com lesões residuais de tamanhos às vezes significativos persistindo por toda a vida. Estas lesões residuais podem desfigurar permanentemente os pacientes, ou causar-lhes danos à saúde.
Agora, na edição de 26 de janeiro de 2012 do New England Journal of Medicine, um grupo de pesquisadores da Universidade de Stanford, Universidade de Washington e Universidade do Colorado relataram, pela primeira vez, um tratamento farmacológico bem sucedido para crianças com linfangioma. Trata-se da droga sildenafila, utilizada para tratar uma condição relativamente rara, a hipertensão pulmonar idiopática, além de seu uso mais conhecido e popular no tratamento da disfunção erétil.
Quando uma criança portadora de linfangioma torácico extenso (de parede e intratorácico) foi diagnosticada com hipertensão pulmonar idiopática, a medicação foi prescrita. Com o passar do tempo, porém, notou-se que, além do esperado efeito na doença pulmonar, a lesão vascular passou a regredir, vindo a entrar em remissão completa.
O grupo, liderado por Glenda L. Swetman, testou a sildenafila em duas outras crianças com linfangiomas gigantes, já tratados anteriormente com escleroterapia com resposta parcial. No ensaio piloto, as crianças receberam sildenafil diariamente por 12 semanas, obtendo regressão importante das lesões (75% ou mais). Esses resultados foram encaminhados para publicação no NEJM e imediatamente após sua divulgação viraram notícia. Os autores da pesquisa já iniciaram um ensaio clínico duplo-cego randomizado para investigar em definitivo esta nova aplicação da sildenafila, uma nova esperança para as crianças portadoras de linfangioma!
O uso de sildenafila pode revolucionar o tratamento de linfangiomas da infância, de uma forma análoga ao que ocorreu a alguns anos quando o propranolol mostrou um importante efeito em hemangiomas infantis. Lesões vasculares mais comuns na infância, hemangiomas e linfangiomas em conjunto poderão, em breve, ter tratamento fácil, eficaz e seguro, mudando para sempre esta página na história da medicina!
Figura: estrutura 3D da sildenafila. Créditos By Ben Mills, Domínio Público, via Wikimedia Commons.
Esta postagem não representa sugestão de tratamento. Apenas um especialista pode judiciosamente decidir quais informações divulgadas podem modificar de alguma forma um esquema de tratamento, e de que forma.
Leia a publicação:
- Swetman GL, Berk DR, Vasanawala SS, Feinstein JA, Lane AT, Bruckner AL. Sildenafil for severe lymphatic malformations. N Engl J Med. 2012 Jan 26;366(4):384-6. doi:10.10156/NEJMc1112482
Atualização: em 2015 novos resultados mostraram que, na verdade, a sildenafila não tem efeito em ML (linfangiomas) da infância e sua promessa como novo tratamento não se cumpriu!